【佳學(xué)基因檢測】感染后腎小球腎炎的基因解碼基因檢測
IgG 和 C3 的共沉積常見于感染后腎小球腎炎 (PIGN) 患者,C3 為主的腎小球沉積可能代表該疾病的晚期。2013 年共識會議承認(rèn)感染后腎小球腎炎 (PIGN)和 C3 腎小球病的相似性以及僅根據(jù)病理特征區(qū)分這兩種疾病的困難。因此,共識建議將這種疾病標(biāo)記為 C3 顯性感染后腎小球腎炎 (PIGN)(如圖1). 患者的臨床病程和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果最終可區(qū)分這些疾病并確定是否需要治療,因?yàn)閹缀跛?PIGN 患者都能恢復(fù)其基線腎功能,并在幾周內(nèi)解決血尿、蛋白尿和低補(bǔ)體血癥,而無需治療干預(yù)。
對于疑似感染后腎小球腎炎 (PIGN)的患者,如果存在低補(bǔ)體血癥、腎功能進(jìn)行性下降和/或顯著蛋白尿(>500 mg/d)等異常持續(xù)>12 周,則應(yīng)進(jìn)行活檢. 如果活檢結(jié)果與 C3 腎小球病一致,則可能將診斷更改為 C3 腎小球病,并指示對補(bǔ)體級聯(lián)進(jìn)行調(diào)查。雖然目前接受的(基于活檢的)C3 腎小球病定義確定了大多數(shù)具有潛在補(bǔ)體失調(diào)的感染后腎小球腎炎 (PIGN) 患者,但在獲得重復(fù)活檢的患者中發(fā)現(xiàn)了一定程度的診斷流動性(例如,盡管最初活檢樣本可能表明 C3 腎小球病,在病程后期采集的活檢樣本可能顯示 ICGN,反之亦然)。值得注意的是,一些數(shù)據(jù)表明補(bǔ)體失調(diào)也可能是少數(shù)患者 ICGN 的基礎(chǔ)。
C3 顯性腎小球腎炎是一種基于 C3 染色的免疫熒光發(fā)現(xiàn)的疾病分類,其強(qiáng)度至少比任何其他免疫反應(yīng)物強(qiáng) 2 個數(shù)量級。該定義包括感染后腎小球腎炎和副蛋白相關(guān)性腎小球腎炎。在感染后腎小球腎炎中,補(bǔ)體異常是短暫的,C3 正?;ǔ0l(fā)生在 8 周內(nèi);如果 C3 水平在 12 周時仍然異常,則有必要重新分類為 C3 腎小球病。部分副蛋白相關(guān)性腎小球腎炎患者會出現(xiàn)補(bǔ)體失調(diào),這可能是因?yàn)楦钡鞍鬃鳛?H 因子自身抗體或腎炎因子發(fā)揮作用。副蛋白靶向治療改善了這些患者 C3 腎小球病的預(yù)后。C3 腎小球病是 C3 顯性腎小球腎炎的一種亞型,根據(jù)電子顯微鏡檢查結(jié)果可細(xì)分為致密物沉積病 (DDD) 和 C3 腎小球腎炎 (C3GN)。在 DDD 中,高電子密度、嗜鋨的香腸狀沉積物增厚并改變腎小球基底膜的致密層,質(zhì)譜分析揭示了這些沉積物中的補(bǔ)體成分。在 C3GN 中,沉積物具有與基質(zhì)成分相似的電子密度,質(zhì)譜分析表明它們含有末端補(bǔ)體成分。C3GN 患者比 DDD 患者更容易出現(xiàn) C5 轉(zhuǎn)化酶失調(diào)。光學(xué)顯微鏡無法區(qū)分 C3 腎小球病與其他形式的腎小球腎炎:發(fā)現(xiàn)差異很大,包括系膜和毛細(xì)血管內(nèi)增生性病變,新月體和膜增生性病變。補(bǔ)體失調(diào)也是免疫復(fù)合物腎小球腎炎 (ICGN) 的基礎(chǔ),可通過鏈霉蛋白酶免疫熒光將其與 C3 腎小球病區(qū)分開來,后者可揭示免疫球蛋白沉積物。然而,C3 腎小球病可以轉(zhuǎn)變?yōu)?ICGN,反之亦然。
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