【佳學(xué)基因檢測(cè)】左束支阻滯基因檢測(cè)Left Bundle Branch Block

遺傳性疾病的基因檢測(cè)導(dǎo)讀：

左束支傳導(dǎo)阻滯 (LBBB) 是一種常見的心電圖 (ECG) 異常，見于希-浦肯野系統(tǒng)左前束和后束的正常心臟傳導(dǎo)受損的患者。雖然左束支傳導(dǎo)阻滯（LBBB)通常與嚴(yán)重的心臟病相關(guān)，并且通常是心肌損傷、勞損或肥大的結(jié)果，但也可見于沒有任何特定臨床疾病的患者。對(duì)動(dòng)物和人類數(shù)據(jù)的分子研究表明，連接蛋白 40 和連接蛋白 43 的變異可導(dǎo)致血腦屏障并與心肌病有關(guān)。連接蛋白 40 在心房和傳導(dǎo)系統(tǒng)的近端部分表達(dá)，在浦肯野與連接蛋白 43 共表達(dá) 纖維，而缺乏連接蛋白 40 的小鼠由于浦肯野纖維內(nèi)的傳導(dǎo)減少而具有延長的 PQ 間期、AV 間期和 QRS 持續(xù)時(shí)間。它也被證明會(huì)產(chǎn)生 RBBB 的表型。相反，連接蛋白 43 在浦肯野纖維和 工作的心肌細(xì)胞。 在連接蛋白 43 水平降低的雜合基因敲除小鼠中，心室傳導(dǎo)顯著降低，室性心律失常風(fēng)險(xiǎn)增加。此外，人類心力衰竭研究表明，連接蛋白 43 表達(dá)在終末期心力衰竭中降低，這改變了 表達(dá)與室性心律失常風(fēng)險(xiǎn)增加有關(guān)。

目標(biāo)：

• 描述對(duì)左束支傳導(dǎo)阻滯（LBBB)患者的評(píng)估。

• 概述左束支傳導(dǎo)阻滯（LBBB)的治療。

• 回顧LBBB患者的預(yù)后。

• 總結(jié)改善跨專業(yè)團(tuán)隊(duì)成員之間的護(hù)理協(xié)調(diào)以改善受左束支傳導(dǎo)阻滯（LBBB)影響的患者的預(yù)后的重要性。

左束支傳導(dǎo)阻滯介紹

左束支傳導(dǎo)阻滯 (LBBB) 是一種常見的心電圖 (ECG) 異常，見于希-浦肯野系統(tǒng)左前束和后束的正常心臟傳導(dǎo)受損的患者。雖然左束支傳導(dǎo)阻滯（LBBB)通常與嚴(yán)重的心臟病相關(guān)，并且通常是心肌損傷、勞損或肥大的結(jié)果，但也可見于沒有任何特定臨床疾病的患者。孤立地，LBBB 的存在不會(huì)引起任何特定的臨床問題，也不會(huì)影響預(yù)后。然而，在適當(dāng)?shù)呐R床環(huán)境中，LBBB 可能具有重要的后果和重要性，特別是在出現(xiàn)急性胸痛、暈厥和射血分?jǐn)?shù)降低心力衰竭 (HFrEF) 的患者中。 在相關(guān)臨床癥狀的適當(dāng)情況下新發(fā)左束支傳導(dǎo)阻滯（LBBB)應(yīng)始終被視為病理征兆，并可能表明心肌梗塞。對(duì)于出現(xiàn)胸痛的患者，新的左束支傳導(dǎo)阻滯（LBBB)被認(rèn)為相當(dāng)于 ST 段抬高。盡管傳統(tǒng)上認(rèn)為心電圖的 QRS 和 ST 段在存在左束支傳導(dǎo)阻滯（LBBB)的情況下是無法解釋的，但新興的 Sgarbossa 標(biāo)準(zhǔn)已經(jīng)制定，允許盡管有左束支傳導(dǎo)阻滯（LBBB)對(duì)心電圖進(jìn)行一些解釋。  

左束支傳導(dǎo)阻滯病因?qū)W

心臟組織的拉伸會(huì)導(dǎo)致心肌炎之間的傳導(dǎo)問題。在這方面，左束也不例外。LBBB的主要原因是擴(kuò)張型心肌病。具體來說，左心室擴(kuò)大導(dǎo)致浦肯野纖維拉伸和分離。擴(kuò)張型心肌病本身的原因多種多樣，包括缺血性、感染性、瓣膜性、浸潤性和炎癥性原因。然而，缺血是賊常見的原因。 

左束支傳導(dǎo)阻滯的大數(shù)據(jù)分析

LBBB 在大約 0.06% 到 0.1% 的普通人群中普遍存在。大約 33% 的心力衰竭患者患有 LBBB。隨著心力衰竭患者左心衰竭的嚴(yán)重程度，發(fā)病率增加。 

左束支傳導(dǎo)阻滯病理生理學(xué)

除了心臟牽張外，心臟瘢痕或浸潤還可通過心肌梗塞或纖維化（如萊格氏病或淀粉樣變性）破壞傳導(dǎo)系統(tǒng)。 

左束支傳導(dǎo)阻滯發(fā)病歷程及身體變化

LBBB 本身是無癥狀的，除了 EKG 上的明顯模式之外沒有其他體征或癥狀。  

左束支傳導(dǎo)阻滯臨床檢測(cè)

LBBB 通常在 ECG 上檢測(cè)到。診斷標(biāo)準(zhǔn)由美國心臟病學(xué)會(huì) (ACC) 和美國心臟協(xié)會(huì) (AHA) 定義如下：

1. 節(jié)律必須來自超心室（EG：心室激活來自心房或 AV 結(jié)激活）

2. QRS 持續(xù)時(shí)間大于 120 毫秒

3. 導(dǎo)聯(lián) V1 應(yīng)該有一個(gè) QS 或一個(gè)小 r 波和一個(gè)大 S 波

4. V6 導(dǎo)聯(lián)應(yīng)該有一個(gè)缺口 R 波，沒有 Q 波 

左束支傳導(dǎo)阻滯治療/看護(hù)

LBBB 本身沒有特殊的治療方法。這種情況通常是有效、悠久、長期、很久性的，需要治療潛在的疾病。 例外情況是具有竇性心律的 HFrEF，以及具有 NYHA II-IV 級(jí)心力衰竭的 QRS 持續(xù)時(shí)間大于 150 ms 的左束支傳導(dǎo)阻滯（LBBB)將受益于 ACC 和 AHA 推薦的心臟再同步化治療。除了適當(dāng)?shù)乃幬镏委熗?，CRT 已被證明可以將該人群的死亡率降低高達(dá) 37%。對(duì)于沒有竇性心律（EG 心房顫動(dòng)）和 QRS 持續(xù)時(shí)間為 120 至 149 的患者，也應(yīng)考慮心臟再同步，但建議較弱。應(yīng)該注意的是，CRT 不會(huì)移除 LBBB，而是使用雙心室起搏器同時(shí)對(duì)左心室和右心室起搏來完成。這個(gè)過程有效繞過了心室的傳導(dǎo)系統(tǒng)。 

左束支傳導(dǎo)阻滯鑒別診斷

LBBB 的差異包括心室內(nèi)傳導(dǎo)延遲 - 這可能導(dǎo)致類似的 ECG 發(fā)現(xiàn)，但通常不會(huì)在 V6 中出現(xiàn) R 波。起搏節(jié)律通常會(huì)與左束支傳導(dǎo)阻滯（LBBB)混淆，但在 V6 中通常沒有 R 波，并且通常會(huì)看到起搏器尖峰。QRS 持續(xù)時(shí)間小于 120 ms 的左束支傳導(dǎo)阻滯（LBBB)模式稱為不有效 LBBB。沒有超心室刺激的心室節(jié)律（PVC 運(yùn)行）可能看起來與左束支傳導(dǎo)阻滯非常相似，并且在某些不常見的情況下與左束支傳導(dǎo)阻滯（LBBB)無法區(qū)分。 

左束支傳導(dǎo)阻滯的治療效果

在其他方面健康的個(gè)體中，LBBB 不會(huì)帶來任何特定或額外的風(fēng)險(xiǎn)。LBBB 的死亡率風(fēng)險(xiǎn)比 (HR) 僅為正常值的 1.3。然而，在新發(fā)患者中，LBBB 死亡率 HR 是正常值的 10 倍以上。 左束支傳導(dǎo)阻滯（LBBB)患者的特定高危人群是那些出現(xiàn)胸痛和新發(fā)左束支傳導(dǎo)阻滯（LBBB)的患者，應(yīng)被視為等同于 ST 段抬高。在心力衰竭患者中，左束支傳導(dǎo)阻滯與心血管結(jié)局和死亡率增加有關(guān)。然而，在賊近一項(xiàng)試圖分離左束支傳導(dǎo)阻滯（LBBB)對(duì)結(jié)果的少有貢獻(xiàn)的研究中發(fā)現(xiàn)，如果排除混雜因素的貢獻(xiàn)，LBBB 對(duì)不良結(jié)果的貢獻(xiàn)要小得多。這可能是因?yàn)樽笫鲗?dǎo)阻滯（LBBB)更像是擴(kuò)張型心肌病的癥狀，而不是疾病進(jìn)展中的病原體。

LBBB 患者在美國和英國都被限制駕駛飛機(jī)。這是因?yàn)樽笫鲗?dǎo)阻滯（LBBB)可能是完成房室傳導(dǎo)阻滯的前兆。這種關(guān)聯(lián)得到流行病學(xué)數(shù)據(jù)的支持，在左束支傳導(dǎo)阻滯（LBBB)情況下出現(xiàn)暈厥或暈厥前兆的患者應(yīng)接受 ECG 和 Holter 監(jiān)護(hù)儀的檢測(cè)。 

佳學(xué)基因關(guān)于左束支傳導(dǎo)阻滯基因檢測(cè)的其他問題

存在左束支傳導(dǎo)阻滯（LBBB)時(shí)，心電圖通常被認(rèn)為是“無法解釋的”。這實(shí)際上是錯(cuò)誤的。盡管有 LBBB，但我們可以在 ECG 上解釋很多東西。

臨床醫(yī)生可以確定心率和節(jié)律。LBBB 僅影響左心室，使 QRS 和 ST 段的任何部分無法解釋，但心房節(jié)律仍然有效。

在急性心肌梗塞的情況下，有一組稱為 Sgarbossa 標(biāo)準(zhǔn)的標(biāo)準(zhǔn)可應(yīng)用于心電圖以增加對(duì)心肌梗塞的預(yù)測(cè)值或針對(duì)心肌梗塞的預(yù)測(cè)值。在沒有左束支傳導(dǎo)阻滯（LBBB)的情況下，這些標(biāo)準(zhǔn)不如 ST 段抬高。它們的敏感性僅為49%，但特異性卻大于90%。

1. 在 QRS 復(fù)合波陽性的導(dǎo)聯(lián)中，一致的 ST 抬高大于 1 mm（5 分）

2. V1 至 V3 中一致的 ST 段壓低大于 1 mm（3 分）

3. 負(fù) QRS 復(fù)合波導(dǎo)聯(lián)中不協(xié)調(diào)的 ST 段抬高大于 5 mm（2 分）

三點(diǎn)或更多點(diǎn)意味著急性心肌梗塞。

修改后的 Sgarbossa 標(biāo)準(zhǔn)于 2015 年得到驗(yàn)證。修改后的標(biāo)準(zhǔn)的敏感性提高到 80%，而不影響特異性。關(guān)于大于 5 毫米不一致的第三個(gè)標(biāo)準(zhǔn)是相當(dāng)隨意地選擇的。修改后的標(biāo)準(zhǔn)將 5 mm 更改為大于 QRS 向下偏轉(zhuǎn)的 25%。

標(biāo)準(zhǔn) 3 修改如下： 負(fù) QRS 復(fù)合波中不協(xié)調(diào)的 ST 抬高大于向下 QRS 偏轉(zhuǎn)的 25%（2 分）

術(shù)語定義

一致：表示 QRS 和 T 波走向相同的方向。 

Discordant：表示 QRS 與 T 波方向相反。

正 QRS 波群：QRS 的凈電壓從基線上升。

負(fù) QRS 波群：QRS 的凈電壓從基線下降。  

如何提高左束支傳導(dǎo)阻滯的治療效果

執(zhí)業(yè)護(hù)士、初級(jí)保健提供者、急診科醫(yī)師和內(nèi)科醫(yī)生在臨床實(shí)踐中可能會(huì)遇到 LBBB。雖然左束支傳導(dǎo)阻滯（LBBB)本身可能是正?，F(xiàn)象，但重要的是要將這些患者轉(zhuǎn)診給心臟病專家以確定沒有潛在的心臟病。

在其他方面健康的個(gè)體中，LBBB 不會(huì)帶來任何特定或額外的風(fēng)險(xiǎn)。LBBB 的死亡率風(fēng)險(xiǎn)比 (HR) 僅為正常值的 1.3。然而，在新發(fā)患者中，LBBB 死亡率 HR 是正常值的 10 倍以上。 左束支傳導(dǎo)阻滯（LBBB)患者的特定高危人群是那些出現(xiàn)胸痛和新發(fā)左束支傳導(dǎo)阻滯（LBBB)的患者，應(yīng)被視為等同于 ST 段抬高。 在心力衰竭患者中，左束支傳導(dǎo)阻滯的存在與心血管結(jié)局和死亡率增加有關(guān)。 

心臟病科護(hù)士應(yīng)教育患者左束支傳導(dǎo)阻滯（LBBB)的重要性。在美國，LBBB 患者不允許駕駛飛機(jī)或其他重型設(shè)備。