門(mén)靜脈血流受阻或血流異常增多導(dǎo)致門(mén)靜脈系統(tǒng)壓力持續(xù)增高、廣泛側(cè)支循環(huán)形成的臨床綜合征。門(mén)靜脈高壓時(shí)，門(mén)靜脈系統(tǒng)的血液部分逆向通過(guò)門(mén)體靜脈吻合的側(cè)支血管回流入體循環(huán)，形成多
【佳學(xué)基因檢測(cè)】2022年門(mén)靜脈高壓出血的診斷與急救流程的專(zhuān)家共識(shí)標(biāo)準(zhǔn)及建議
遺傳病、罕見(jiàn)病基因檢測(cè)導(dǎo)讀
門(mén)靜脈血流受阻或血流異常增多導(dǎo)致門(mén)靜脈系統(tǒng)壓力持續(xù)增高、廣泛側(cè)支循環(huán)形成的臨床綜合征。門(mén)靜脈高壓時(shí)，門(mén)靜脈系統(tǒng)的血液部分逆向通過(guò)門(mén)體靜脈吻合的側(cè)支血管回流入體循環(huán)，形成多條離肝性的側(cè)支循環(huán)通路。因此其臨床表現(xiàn)主要為脾大、脾功能亢進(jìn)、食管胃底等側(cè)支靜脈曲張和腹水。嚴(yán)重的門(mén)靜脈高壓癥?？蓪?dǎo)致食管胃底靜脈、痔靜脈、腹膜后間隙靜脈因壓力過(guò)大或外因刺激而破裂，甚至是致命性的大出血；也可因靜脈淤血造成門(mén)靜脈高壓性胃病導(dǎo)致胃黏膜糜爛或潰瘍而出血。其中較為常見(jiàn)的食管靜脈曲張破裂上消化道出血是導(dǎo)致患者死亡的重要原因之一。
目前臨床上用于指導(dǎo)消化道出血診療的指南較多，更新較快且多以非靜脈曲張性上消化道出血為主。而事實(shí)上，在急診接診的消化道出血患者中，門(mén)靜脈高壓所致食管胃底靜脈曲張破裂出血的死亡風(fēng)險(xiǎn)率賊高，但是因?yàn)橐韵聨讉€(gè)原因?qū)е麻T(mén)靜脈高壓所致的出血診療并不規(guī)范：
（1）門(mén)靜脈高壓患者并非全部來(lái)源于各種類(lèi)型的肝硬化，部分（大約20%左右）來(lái)源于非肝硬化門(mén)靜脈高壓，如肝后型（布加綜合征、心源性等）、肝前型（肝門(mén)區(qū)腫瘤、胰源性門(mén)靜脈高壓癥、門(mén)靜脈血栓/癌栓、動(dòng)門(mén)靜脈瘺等）、部分肝內(nèi)型（特發(fā)性門(mén)靜脈高壓、肝小靜脈閉塞綜合征、肝竇阻塞綜合征等）等其導(dǎo)致的出血風(fēng)險(xiǎn)和處理原則相差較大。
（2）門(mén)靜脈高壓患者出血并非均為食管胃底靜脈曲張破裂出血，可能為門(mén)靜脈高壓性胃病合并潰瘍出血?；蛘卟灰欢樯舷莱鲅?，可能為門(mén)靜脈高壓性腸病合并潰瘍出血，小腸靜脈、痔靜脈破裂的便血；亦可能是少見(jiàn)的腹腔內(nèi)分流道導(dǎo)致的腹腔出血。
（3）胃鏡檢查的局限和滯后。大部分門(mén)靜脈高壓的診斷可以通過(guò)既往病史或床旁超聲快速獲得，而食管胃底靜脈曲張破裂出血的經(jīng)典一線診療是胃鏡下診療，由于急診胃鏡的各種局限性，所有消化道出血的指南均推薦在24 h內(nèi)完成胃鏡而非先進(jìn)時(shí)間完成，而事實(shí)上這個(gè)時(shí)間尺度影響了對(duì)該疾病的診療決策。
隨著各種介入技術(shù)的進(jìn)展，其在門(mén)靜脈高壓患者的救治中已顯示出極大的優(yōu)越性。特別是早期經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門(mén)體分流術(shù)（early tranjugular intrahepatic portosystemic shunt，early TIPS）在臨床實(shí)踐中得到有力論證，其極高的止血率越來(lái)越贏得臨床醫(yī)師的承認(rèn)［3, 4］。原本被內(nèi)鏡邊緣化的三腔二囊管壓迫技術(shù)，以其可作為介入前的橋接手段，亦得到越來(lái)越多的重視。
因此，中華醫(yī)學(xué)會(huì)急診分會(huì)、中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)介入醫(yī)師分會(huì)、中華醫(yī)學(xué)會(huì)放射學(xué)分會(huì)介入學(xué)組、中國(guó)研究型醫(yī)院學(xué)會(huì)出血專(zhuān)業(yè)委員會(huì)、中國(guó)出血中心聯(lián)盟組織國(guó)內(nèi)相關(guān)領(lǐng)域?qū)＜?，基于循證醫(yī)學(xué)原則，通過(guò)深入研討和論證，制定關(guān)于門(mén)靜脈高壓出血急診救治流程的專(zhuān)家共識(shí)，以尋找既能有效止血又能有效降低門(mén)靜脈系統(tǒng)壓力的治療方法，優(yōu)化急救流程。
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先進(jìn)步：急診評(píng)估處置和液體復(fù)蘇
1、急診評(píng)估
（1）評(píng)估患者生命狀態(tài)：心電圖、血壓、血氧飽和度等持續(xù)監(jiān)測(cè)可以幫助判斷患者的循環(huán)狀態(tài)。格拉斯哥昏迷指數(shù)（Glasgow coma scale，GCS）評(píng)分<8分表示患者昏迷，應(yīng)當(dāng)對(duì)呼吸道采取保護(hù)措施。如存在任何原因的氣道阻塞時(shí)，應(yīng)當(dāng)采取必要的措施，建立人工氣道。如患者出現(xiàn)呼吸頻速、呼吸窘迫、血氧飽和度顯著下降，特別是當(dāng)使用高流量吸氧仍不能緩解時(shí)，應(yīng)及時(shí)實(shí)施人工通氣支持。
（2）至少開(kāi)放 2 條肘以上的外周靜脈，保持通暢，盡量行中心靜脈置管；對(duì)于意識(shí)障礙、排尿困難 及所有休克患者均需留置尿管，記錄每小時(shí)尿量。所有急性上消化道大出血患者均需先進(jìn)臥床，意識(shí)障礙者要將頭偏向一側(cè)，避免嘔血誤吸。
2、液體復(fù)蘇
（1）液體復(fù)蘇指征：心率>100次/min，收縮壓<90 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）（或在未使用藥物降壓的情況下收縮壓較平時(shí)水平下降>30 mmHg），四肢濕冷，出現(xiàn)發(fā)作性暈厥或其他休克的表現(xiàn)，以及持續(xù)的嘔血或便血。
（2）復(fù)蘇液體的選擇：復(fù)蘇液體包括生理鹽水、平衡液、人工膠體和血液制品。無(wú)論是否可以立即得到血液制品或膠體液，通常主張先輸入晶體液。存在以下情況時(shí)應(yīng)考慮輸血：
①收縮壓<90 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）或較基礎(chǔ)收縮壓下降>30 mmHg；血紅蛋白（Hb）<70 g/L；紅細(xì)胞壓積<25%；心率>120 次/min。
②血容量補(bǔ)足的指征：收縮壓穩(wěn)定在90~120 mmHg；脈搏<100 次/min；尿量>40 ml/h，血Na+濃度<140 mmol/L；神志清楚或好轉(zhuǎn)，無(wú)明顯脫水征。
③血管活性藥物的使用：在積極補(bǔ)液的前提下如果患者的血壓仍然不能提升到90/60 mmHg，為了高效重要臟器的血液灌注，可以適當(dāng)?shù)剡x用血管活性藥物，以改善重要臟器的血液灌注。
（3）很難量化門(mén)靜脈高壓出血的失血量，即使早期Hb和血壓正常也不能排除出血。
（4）賊早反映失血的臨床癥狀是尿量和心率的變化，尿量明顯減少和心率的急劇上升，血壓即使穩(wěn)定，也要考慮血容量發(fā)生改變。
（5）可根據(jù)患者出血量尤其是否有活動(dòng)性出血進(jìn)行危險(xiǎn)分層。低危即患者意識(shí)有效清楚，仍可有黑便，但是血壓較前平穩(wěn)，血管活性藥物維持劑量減小，乳酸下降，判斷暫無(wú)活動(dòng)性出血。中危即神志仍然清楚，休克體征重，嘔血和黑便量較前減少，纖維蛋白原在1.0 g以上，乳酸不升高或僅僅輕度升高，考慮加強(qiáng)藥物可以暫時(shí)維持基本生命體征但必須采取進(jìn)一步干預(yù)措施止血。高危則為休克體征更明顯，已經(jīng)出現(xiàn)神志改變，持續(xù)嘔血或血便，血管活性藥物劑量需要加大，乳酸進(jìn)行性升高，不立即進(jìn)行干預(yù)則短期內(nèi)會(huì)出現(xiàn)死亡。判斷危險(xiǎn)的賊佳指標(biāo)應(yīng)該是休克癥狀體征是否繼續(xù)加重，是否仍存在嘔血、黑便和血便，乳酸、纖維蛋白原以及神志水平是否仍在動(dòng)態(tài)惡化。
（6）休克指數(shù)、乳酸以及纖維蛋白原易于監(jiān)測(cè)，方便動(dòng)態(tài)評(píng)估，可考慮用來(lái)為門(mén)靜脈高壓出血進(jìn)行危險(xiǎn)分層。休克指數(shù)和乳酸既能反映患者的休克程度，也能用來(lái)評(píng)估液體復(fù)蘇效果。纖維蛋白原在消化道大出血中容易大量丟失和消耗，而纖維蛋白原的減少可以導(dǎo)致自身凝血途徑障礙，導(dǎo)致活動(dòng)性出血難以有效控制。故纖維蛋白原既是出血量的良好評(píng)價(jià)指標(biāo)，也是能否有效止血的預(yù)判指標(biāo)［6］。格拉斯哥-布拉奇福德出血評(píng)分（Glasgow-Blatchford Score，GBS）可用來(lái)評(píng)估風(fēng)險(xiǎn)，但血尿素氮和Hb的變化有滯后性。
（7）鼻胃/胃插管不建議常規(guī)使用［6］。治療目標(biāo)是止血，根據(jù)基礎(chǔ)Hb水平，一般維持Hb水平在60~70 g/L之間即可，警惕血栓性疾病發(fā)生，同時(shí)避免血液稀釋、低溫、酸中毒和低鈣血癥，應(yīng)根據(jù)臨床演變和實(shí)驗(yàn)室結(jié)果提供輸血支持。
（8）建議在大出血時(shí)或操作治療前后盡早給予抗菌藥物預(yù)防感染。
（9）不能除外腹腔出血，有明顯的腹水時(shí)，要立即行診斷性腹穿，是否有不凝固血性液體。
重點(diǎn)是識(shí)別活動(dòng)性出血（嘔血、持續(xù)/殘留便血或鼻/胃管中的活動(dòng)性出血）和肝病的存在。
第二步：二次評(píng)估和多學(xué)科診療
1、病史
詳細(xì)詢問(wèn)病史有助于對(duì)出血病因的初步判斷。
2、查體
生命體征、腹部查體、慢性肝臟疾病或門(mén)靜脈高壓的體征、直腸指診。
3、實(shí)驗(yàn)室等檢查
血細(xì)胞分析、肝功能、腎臟功能和電解質(zhì)、凝血功能、血型、心電圖。
4、影像學(xué)檢查
影像學(xué)檢查是評(píng)估臨床顯著性門(mén)靜脈高壓（clinically significant portal hypertension，CSPH）和顯示門(mén)-體側(cè)支循環(huán)的重要方法，它在診斷門(mén)靜脈高壓、評(píng)估其嚴(yán)重程度和出血風(fēng)險(xiǎn)方面具有重要的價(jià)值，幫助制定治療方案、判斷預(yù)后［10, 11］。臨床常用的急診影像學(xué)技術(shù)包括CT、超聲。
（1）CT檢查
對(duì)于懷疑門(mén)靜脈高壓出血的患者，只要情況允許，先進(jìn)推薦行急診多期增強(qiáng)CT檢查。增強(qiáng)CT能同時(shí)評(píng)估肝臟病變、門(mén)靜脈、肝靜脈和下腔靜脈有無(wú)異常，鑒別不同類(lèi)型的門(mén)靜脈高壓，指導(dǎo)臨床決策［12, 13, 14］。門(mén)靜脈高壓的影像學(xué)征象包括門(mén)靜脈主干增粗（直徑≥13 mm）、脾大、腹水、門(mén)-體側(cè)支循環(huán)開(kāi)放［15］。如在CT圖像上發(fā)現(xiàn)門(mén)-體側(cè)支循環(huán)開(kāi)放，即可判斷CSPH。活動(dòng)性出血者在增強(qiáng)CT圖像上可發(fā)現(xiàn)在出血部位出現(xiàn)對(duì)比劑外溢。
胃食管黏膜下靜脈曲張?jiān)谠鰪?qiáng)CT圖像上表現(xiàn)為門(mén)靜脈期胃食管壁內(nèi)貼近管腔側(cè)的鋸齒狀強(qiáng)化血管影。對(duì)于小的胃食管靜脈曲張，CT的檢測(cè)能力不及胃鏡；但在診斷大靜脈曲張方面，增強(qiáng)CT與胃鏡結(jié)果具有較高的一致性，加之靜脈曲張大小與出血風(fēng)險(xiǎn)顯著相關(guān)，因此，影像學(xué)檢查有助于篩選出胃食管靜脈出血高風(fēng)險(xiǎn)和需要緊急治療的患者，降低不必要的胃鏡篩查［16, 17, 18］。增強(qiáng)CT還可以對(duì)胃食管靜脈曲張進(jìn)行Sarin分類(lèi)和發(fā)現(xiàn)內(nèi)鏡難以檢測(cè)的側(cè)支循環(huán)（如食管周?chē)o脈叢、臍周靜脈叢、脾腎交通、脾胃交通），幫助個(gè)體化指導(dǎo)后續(xù)的內(nèi)鏡治療或介入治療［2，19］，特別是評(píng)估有無(wú)門(mén)脈血栓和門(mén)脈海綿樣變性，提供后續(xù)治療方式以及術(shù)式選擇。
①血管內(nèi)徑增寬：門(mén)靜脈內(nèi)徑≥16 mm、脾靜脈內(nèi)徑≥11 mm、胃左靜脈內(nèi)徑≥6 mm提示出血高風(fēng)險(xiǎn)［20, 21］。
②血流速度減慢：門(mén)靜脈血流速度為（12.0±2.6）cm/s、脾靜脈血流速度為（10.8±1.5）cm/s，提示出血風(fēng)險(xiǎn)增加［22, 23］。
③頻譜波幅減低：當(dāng)門(mén)靜脈血流波動(dòng)速度的賊大值與賊小值之間的差值<4.2 cm/s時(shí)，出血風(fēng)險(xiǎn)明顯增加［20］。
④血流逆向［24］：門(mén)靜脈及胃左靜脈血流逆向，尤其當(dāng)胃左靜脈逆向血流流速≥17 cm/s時(shí)，出血風(fēng)險(xiǎn)明顯增加。
⑤胃左靜脈分流指數(shù)（胃左靜脈血流量/門(mén)靜脈血流量）≥ 0.22時(shí)，曲張靜脈破裂出血風(fēng)險(xiǎn)增加［25］。
⑥食管壁厚度≥8 mm時(shí)，尤其當(dāng)腹部超聲探查左肝后方食管下段，發(fā)現(xiàn)管壁內(nèi)可見(jiàn)曲張靜脈，內(nèi)徑≥5 mm時(shí)，出血風(fēng)險(xiǎn)明顯增加［26］。
⑦脾門(mén)處或脾上極內(nèi)側(cè)可見(jiàn)迂曲蚓狀或蜂窩狀無(wú)回聲暗區(qū)，彩色多普勒提示靜脈血流時(shí)，提示胃底靜脈曲張，內(nèi)徑≥6 mm時(shí)，患者需避免進(jìn)食較硬食物，以防劃傷胃壁造成出血。
⑧曲張靜脈破裂出血至腹腔時(shí)，于腸管間、髂窩、肝腎夾角處可見(jiàn)無(wú)回聲暗區(qū)?；顒?dòng)性出血時(shí)靠近破口處的暗區(qū)內(nèi)可見(jiàn)點(diǎn)狀回聲移動(dòng)，可通過(guò)動(dòng)態(tài)觀察暗區(qū)范圍變化評(píng)估是否有活動(dòng)性出血，有活動(dòng)性出血時(shí)暗區(qū)范圍逐漸擴(kuò)大。
門(mén)靜脈高壓相關(guān)出血有特定的預(yù)后和治療，肝硬化是引起門(mén)靜脈高壓賊常見(jiàn)的原因，靜脈曲張出血是肝硬化失代償期賊嚴(yán)重的后果。因此，應(yīng)考慮肝硬化階段、肝功能評(píng)分（Child-Pugh評(píng)分，MELD評(píng)分）和其他并發(fā)癥的存在。Rockall評(píng)分系統(tǒng)與Blatchford評(píng)分系統(tǒng)、AIMS65評(píng)分系統(tǒng)、Cedars-Sinai Medical Centre預(yù)后指數(shù)、CANUKA評(píng)分系統(tǒng)等都有一定指導(dǎo)性意義［27, 28, 29］。其次要警惕合并凝血功能障礙的出血：例如使用抗凝藥物、抗血小板藥物、非甾體類(lèi)抗炎藥等；血液?。?a href='http://vigrxplusreviewsreal.com/cp/jiancejiemaliebiao/2018/1039.html' target='_blank'>血友病、白血病、惡性組織細(xì)胞增多癥、再生障礙性貧血、血小板減少性紫癜、彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）；其他可導(dǎo)致凝血機(jī)制障礙的疾病如肝功能衰竭、腎功能衰竭、敗血癥、流行性出血熱等。多學(xué)科診療的賊終目標(biāo)都是控制出血，預(yù)防再出血和降低病死率［30］。
藥物治療仍是急性上消化道出血的先進(jìn)治療手段。對(duì)病情危重，特別是初次發(fā)病、原因不詳以及既往病史不詳?shù)幕颊?，在生命支持和容量?fù)蘇的同時(shí)，可以采取“經(jīng)驗(yàn)性聯(lián)合用藥”。優(yōu)先給予靜脈應(yīng)用生長(zhǎng)抑素+質(zhì)子泵抑制劑，對(duì)于大多數(shù)患者這一方案可以迅速控制不同病因引起的上消化道出血，賊大限度地降低嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生率及病死率。當(dāng)高度懷疑門(mén)靜脈高壓靜脈曲張破裂出血時(shí)，在此基礎(chǔ)上聯(lián)用血管升壓素+抗菌藥物，明確病因后，再根據(jù)具體情況調(diào)整治療方案。
通常情況下，三腔二囊管壓迫止血前需要有胃鏡檢查，明確為食管胃底靜脈曲張破裂出血，但是對(duì)于一些危險(xiǎn)性上消化道出血的患者，出現(xiàn)持續(xù)嘔血、生命體征極度不平穩(wěn)、神志改變、胃鏡轉(zhuǎn)運(yùn)風(fēng)險(xiǎn)極高且合并有以下任何一種情況，可以在不完善胃鏡的情況下直接進(jìn)行三腔二囊管壓迫：
①有近期（1年內(nèi)）胃鏡提示有消化道出血系靜脈曲張破裂所致。
③床旁超聲提示門(mén)脈內(nèi)徑>16 mm或脾靜脈>11 mm。
④1年內(nèi)未長(zhǎng)期口服阿司匹林等非甾體抗炎藥或其他導(dǎo)致消化道潰瘍藥物。
內(nèi)鏡治療包括食管曲張靜脈套扎術(shù)（endoscopic variceal ligation，EVL）、食管曲張靜脈硬化劑注射（endoscopic injection sclerosis，EIS）和組織粘合劑等。上述方法均為一線療法，療效高效，與生長(zhǎng)抑素及其類(lèi)似物相近。當(dāng)前的專(zhuān)家共識(shí)及指南推薦食管、胃底靜脈曲張破裂急性出血應(yīng)先進(jìn)藥物和EVL治療。
但對(duì)于急性重度靜脈曲張性上消化道出血患者，尤其是合并血流動(dòng)力學(xué)障礙及嚴(yán)重心肺功能不全的消化道出血患者，由于胃鏡治療存在禁忌（一方面急性活動(dòng)性出血胃內(nèi)血液存留影響胃鏡下病灶的發(fā)現(xiàn)，進(jìn)而延長(zhǎng)胃鏡檢查時(shí)間，但患者血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，時(shí)間的延長(zhǎng)將嚴(yán)重增加患者失血后并發(fā)癥，如失血性休克，大量補(bǔ)液引起稀釋性凝血病或血容量不足，末梢循環(huán)障礙，進(jìn)而引起代謝性酸中毒/低體溫等死亡三聯(lián)征，另一方面急性出血患者急診胃鏡增加了胃液反流誤吸窒息風(fēng)險(xiǎn)）；以藥物和EVL治療作為先進(jìn)治療方案不適合重度靜脈曲張性出血患者。由于介入治療微創(chuàng)、止血精正確切，對(duì)患者一般情況要求較低，有條件者必要時(shí)急診行經(jīng)皮肝穿食管胃底曲張靜脈栓塞術(shù)/經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門(mén)體分流術(shù)，若急診介入治療無(wú)效，可考慮外科分流或斷流術(shù)。
有專(zhuān)家共識(shí)建議，下列2種情況需慎重考慮是否進(jìn)行急診內(nèi)鏡檢查：一是患者因大量出血病情不穩(wěn)定、處于高危的狀態(tài)，內(nèi)鏡檢查須在患者復(fù)蘇、病情穩(wěn)定后施行；另一種情況是當(dāng)患者同時(shí)伴有嚴(yán)重的心肺疾病時(shí)，內(nèi)鏡檢查須在患者的血壓、心率、血氧飽和度穩(wěn)定之后再予實(shí)施。
EVL和EIS：
①適應(yīng)證：急性食管靜脈曲張破裂出血；手術(shù)治療后食管靜脈曲張反復(fù)；中、重度食管靜脈曲張雖無(wú)出血但有明顯的出血危險(xiǎn)傾向；既往有食管靜脈曲張破裂出血史。
②禁忌證：有上消化道內(nèi)鏡檢查禁忌證；出血性休克未糾正；肝性腦病≥Ⅱ期；過(guò)于粗大或細(xì)小的靜脈曲張。
③療程：新穎EVL后間隔10~14 d可行第2次EVL治療；EIS每次間隔時(shí)間為1周，一般需要3~5次。這2種治療的賊佳目標(biāo)是使靜脈曲張消失或基本消失。
④隨訪：建議療程結(jié)束后1個(gè)月復(fù)查胃鏡，此后每6~12個(gè)月復(fù)查胃鏡［37］。
組織粘合劑治療：
是治療胃底靜脈曲張出血重要的內(nèi)鏡治療方法。止血成功率達(dá)98%~100%。常見(jiàn)的粘合劑是N-丁基-2氰丙烯酸鹽。
①適應(yīng)證：急性胃底靜脈曲張出血；胃靜脈曲張有紅色征或表面糜爛且有出血史。
②方法：“三明治”夾心法?？偭扛鶕?jù)胃底曲張靜脈的大小進(jìn)行估計(jì)，賊好一次將曲張靜脈閉塞。
超聲內(nèi)鏡（EUS）引導(dǎo)下食管側(cè)支血管硬化治療與標(biāo)準(zhǔn)內(nèi)鏡下的硬化治療同效，且較傳統(tǒng)內(nèi)鏡治療更具靶向性，可顯著提高療效并降低反復(fù)。對(duì)于套扎無(wú)效的食管胃底曲張靜脈，EUS引導(dǎo)下可正確定位擴(kuò)張的穿通支和側(cè)支靜脈進(jìn)行治療，常見(jiàn)方式包括氰基丙烯酸酯注射和彈簧線圈栓塞等［38］。
肝硬化（靜脈曲張或非靜脈曲張）門(mén)靜脈高壓出血患者有很高的細(xì)菌感染風(fēng)險(xiǎn)。短期抗菌藥物預(yù)防可以降低這種風(fēng)險(xiǎn)。靜脈注射3代頭孢或喹諾酮類(lèi)為目前先進(jìn)推薦。推薦的藥敏后針對(duì)性抗菌藥物應(yīng)基于個(gè)體患者風(fēng)險(xiǎn)特征和局部抗菌藥物敏感性。預(yù)防性抗菌藥物選擇與使用時(shí)機(jī)：考慮肝硬化門(mén)靜脈高壓食管胃底靜脈曲張或者異位靜脈曲張破裂出血者，5~7 d短期使用3代頭孢類(lèi)抗生素；頭孢過(guò)敏者可選用喹諾酮類(lèi)抗菌藥物，推薦的特異性抗菌藥物應(yīng)基于個(gè)體患者風(fēng)險(xiǎn)特征和局部抗菌藥物敏感性。
破裂出血成功復(fù)蘇后24 h內(nèi)早期內(nèi)鏡檢查適合大多數(shù)上消化道出血患者。在出血24 h 內(nèi)，血流動(dòng)力學(xué)情況穩(wěn)定后，無(wú)嚴(yán)重合并癥的患者應(yīng)盡快行急診內(nèi)鏡檢查。對(duì)懷疑肝硬化靜脈曲張出血的患者，應(yīng)在住院后12 h內(nèi)行急診內(nèi)鏡檢查。
現(xiàn)在EVL+EIS聯(lián)合治療存在較大爭(zhēng)議。有研究認(rèn)為聯(lián)合治療較單純EVL消除靜脈曲張時(shí)間、治療次數(shù)、再出血、并發(fā)癥發(fā)生率均降低［39］。但亦有研究認(rèn)為未降低再出血率及病死率且增加食管狹窄等并發(fā)癥［40］，有待進(jìn)一步研究。
不推薦常規(guī)采用套扎和硬化劑聯(lián)合治療，但由于出血過(guò)于廣泛導(dǎo)致無(wú)法辨別單支血管進(jìn)行套扎時(shí)例外。在這種情況下，先進(jìn)行硬化劑注射控制出血，并使視野足夠清晰，異位靜脈曲張破裂出血和門(mén)靜脈高壓胃病出血應(yīng)通過(guò)內(nèi)鏡檢查判斷，通過(guò)TIPS或藥物療法治療。內(nèi)鏡檢查為上消化道出血病因診斷的關(guān)鍵，應(yīng)盡量在出血后12~24 h進(jìn)行［37］。急性大出血患者對(duì)于不能獲得急診CT或MR檢查的患者可進(jìn)行床旁超聲檢查了解門(mén)靜脈及其屬支內(nèi)徑和血流流速、流向及門(mén)靜脈及其屬支的其他異常改變。
超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下經(jīng)胃或十二指腸途徑進(jìn)入門(mén)靜脈測(cè)壓因探頭距肝臟近，可清晰顯示肝臟解剖結(jié)構(gòu)及其血管系統(tǒng)，定位正確而避免誤穿血管，并可在出針前進(jìn)行針管內(nèi)止血［26］。
門(mén)靜脈高壓出血的介入治療是目前常見(jiàn)的診療手段，包括支架植入術(shù)，經(jīng)導(dǎo)管血管栓塞術(shù)（transcatheter arterial embolization，TAE），如球囊阻斷逆行經(jīng)靜脈閉塞術(shù)（balloon-occluded retrograde transvenous obliteration，BRTO）及經(jīng)皮經(jīng)肝胃冠狀靜脈栓塞術(shù)（percutaneous transhepatic variceal embolization，PTVE）［41, 42, 43, 44］，還有從根本上降低門(mén)靜脈壓力的術(shù)式即TIPS。
TIPS因可有效減低門(mén)靜脈壓力，阻止門(mén)靜脈高壓性出血，成為目前門(mén)靜脈高壓主要的治療手段之一。既往的論據(jù)認(rèn)為T(mén)IPS主要適用于保守治療和/或內(nèi)鏡治療失敗患者，可作為挽救性措施。在肝靜脈壓力梯度（hepatic venous pressure gradient，HVPG）>20 mmHg 和肝功能Child-Pugh分級(jí)B、C 級(jí)高危再出血患者，TIPS治療可顯著提高其存活率。但近期研究表明，TIPS的手術(shù)時(shí)機(jī)在某些情況下可考慮提前，譬如食管靜脈曲張破裂出血（EV）在藥物及內(nèi)鏡治療后仍存在治療失敗再發(fā)出血的高危因素（Child-Pugh評(píng)分<14分或Child-Pugh評(píng)分B級(jí)且內(nèi)鏡下證實(shí)有活動(dòng)性出血）的患者應(yīng)在72 h內(nèi)（賊好在24 h內(nèi)）行覆膜支架early TIPS治療［2，43, 44, 45, 46, 47, 48］；特別是在門(mén)靜脈高壓消化道出血合并門(mén)靜脈血栓、反復(fù)性或者頑固性腹水、非選擇性β受體阻滯劑不耐受或者應(yīng)用NSBB作一級(jí)預(yù)防失敗者、肝功能較差等情況下，可作為門(mén)靜脈高壓消化道出血二級(jí)治療的一線方案。
BRTO和PTVE通過(guò)栓塞出血血管達(dá)到快速止血，手術(shù)比較TIPS相對(duì)簡(jiǎn)單。在MELD升高、右側(cè)心力衰竭或肝性腦病、肝內(nèi)囊腫、膽道擴(kuò)張、惡性占位、嚴(yán)重凝血功能障礙并有脾腎分流道的胃底靜脈曲張破裂出血（GOV2）和孤立性胃靜脈曲張（isolated gastric varices type 1，IGV1）情況下，可優(yōu)先考慮BRTO來(lái)控制出血，主要禁忌證包括門(mén)靜脈或脾靜脈血栓形成。而B(niǎo)RTO 后如無(wú)其他門(mén)靜脈側(cè)支提供足夠的腸系膜或脾靜脈血流，這可能導(dǎo)致靜脈淤血繼發(fā)腸或脾缺血。
PTVE在熟練穿刺技術(shù)或者B超引導(dǎo)下穿刺門(mén)靜脈速度快，急診條件下，可以在短時(shí)間內(nèi)到達(dá)出血的胃底食道靜脈血管，立即給予栓塞止血，控制出血成功率高，在生命體征不穩(wěn)定的情況下可作為介入治療門(mén)靜脈高壓胃底食道靜脈曲張破裂出血的先進(jìn)方式。對(duì)于其他腹腔異常分流道的破裂出血，可穿刺門(mén)靜脈行造影后栓塞出血血管。
超聲引導(dǎo)下門(mén)靜脈穿刺引導(dǎo)TIPS可聯(lián)合曲張靜脈栓塞治療食管胃底靜脈曲張破裂出血，該方法可減少分流道穿刺次數(shù)、縮短時(shí)間、提高穿刺成功率，尤其適合于因肝臟變形、萎縮造成肝門(mén)管系扭轉(zhuǎn)或門(mén)靜脈血栓的門(mén)靜脈高壓急性出血的患者［49］。超聲引導(dǎo)下門(mén)靜脈穿刺對(duì)選擇性建立合理的分流通道有一定影響。
研究指出early TIPS在改善無(wú)移植生存率［3, 4］，減少進(jìn)一步出血和新發(fā)或頑固性腹水而不增加肝性腦病風(fēng)險(xiǎn)方面，優(yōu)于藥物加內(nèi)鏡治療。
研究指出與標(biāo)準(zhǔn)療法相比，建議early TIPS來(lái)治療肝硬化的急性靜脈曲張出血（acute varicose bleeding，AVB）患者［50］，結(jié)果表明短期和長(zhǎng)期死亡率均有好轉(zhuǎn)，再出血風(fēng)險(xiǎn)以及新發(fā)或頑固性腹水都有改善，尤其是對(duì)于高危AVB患者。
急性胃底靜脈曲張破裂出血（GVB）：TIPS在急性胃底靜脈曲張破裂出血的患者中可達(dá)到良好的止血效果，特別對(duì)于GOV2及IGV1患者。對(duì)于存在自發(fā)性脾-胃-腎分流的患者，BRTO亦是不錯(cuò)的治療手段，在有效地控制再出血的同時(shí)，降低肝性腦病發(fā)生和不增加手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生［51］。
對(duì)出血得到控制的GOV2和IGV1患者，可推薦TIPS和/或BRTO聯(lián)合預(yù)防再出血。對(duì)于存在較大自發(fā)性脾-胃-腎分流的患者，或有TIPS禁忌證的患者，BRTO被認(rèn)為是治療GVB的有效方法。
血管塞輔助BTRO或者彈簧圈輔助BRTO較傳統(tǒng)BRTO簡(jiǎn)單快速，無(wú)需留置球囊導(dǎo)管。球囊輔助下順行BRTO聯(lián)合TIPS對(duì)于止血和改善門(mén)靜脈高壓并發(fā)癥，如頑固性腹水和門(mén)脈血栓有積極的作用［52］。
PTVE止血成功后，可以拔出三腔二囊管或適當(dāng)降壓并保留24 h后撤出；評(píng)估后如需TIPS手術(shù)患者，患者生命體征穩(wěn)定好轉(zhuǎn)在手術(shù)臺(tái)上可考慮同步或擇期TIPS手術(shù)。鑒于急診TIPS后有一定的急性肝衰竭發(fā)生率，術(shù)前盡可能全面評(píng)估肝功能情況，據(jù)此建立個(gè)體化合理的分流通道以降低急性肝衰竭的風(fēng)險(xiǎn)。另外，病情允許的情況下，建議盡早實(shí)施early TIPS。
（1）對(duì)于急性大出血患者，急診外科手術(shù)的死亡率可高達(dá)50%左右，因此對(duì)此類(lèi)患者建議優(yōu)先選用藥物、內(nèi)鏡或介入治療。但若出現(xiàn)以下情況，則建議急診手術(shù)處理：
①非外科治療失?。ò═IPS手術(shù)）：經(jīng)24~48 h非手術(shù)治療出血未被控制，或雖一度停止又反復(fù)出血，肝功能A-B級(jí)，應(yīng)考慮急診手術(shù)以挽救生命。
②出血過(guò)于迅猛，或出血靜脈在胃底內(nèi)鏡盲區(qū)，有TIPS手術(shù)禁忌，而非手術(shù)治療往往難奏效，可考慮急診手術(shù)處理。Child C級(jí)患者不宜行急診手術(shù)。
③無(wú)內(nèi)鏡或介入治療條件的醫(yī)療單位，可優(yōu)先選擇外科斷流手術(shù)［53］。
（2）手術(shù)術(shù)式：手術(shù)方式眾多，但主要分為2類(lèi)。一是通過(guò)各種不同的分流手術(shù)降低門(mén)靜脈壓力。主要術(shù)式包括：全門(mén)體分流術(shù)、部分性分流術(shù)和選擇性分流術(shù)3大類(lèi)。二是阻斷門(mén)-奇靜脈間的反常血流，達(dá)到止血目的的斷流手術(shù)。應(yīng)用較多的有：食管下段橫斷術(shù)、胃底橫斷術(shù)、自動(dòng)吻合器行食管下端橫斷術(shù)、食管下端胃底切除術(shù)以及賁門(mén)周?chē)茈x斷術(shù)。具體手術(shù)術(shù)式的選擇，應(yīng)根據(jù)手術(shù)時(shí)機(jī)、手術(shù)適應(yīng)證、病因、患者肝功能和血流動(dòng)力學(xué)狀況及外科醫(yī)師的經(jīng)驗(yàn)等因素來(lái)決定。對(duì)分流術(shù)應(yīng)注意在保持吻合口通暢的前提下限制吻合口的大小，減少肝性腦病的發(fā)生；對(duì)于斷流術(shù)應(yīng)注意斷流有效和防止新的門(mén)-奇靜脈側(cè)支循環(huán)形成。對(duì)于少數(shù)患者有條件時(shí)可考慮肝移植。
門(mén)靜脈高壓合并直腸周?chē)鲅褐蹦c下段、肛管與腔靜脈間的交通支（直腸靜脈叢）在約89%的門(mén)靜脈高壓患者中可出現(xiàn)不同程度的曲張［54］。門(mén)靜脈高壓所致的痔出血或直腸-肛管靜脈曲張出血的處理原則是積極處理原發(fā)病，局部盡可能予以保守治療，并不推薦積極切除痔或曲張靜脈團(tuán)［55］。不同于單純痔合并出血的是，由門(mén)靜脈高壓/直腸靜脈叢曲張導(dǎo)致的出血可通過(guò)TIPS或藥物治療進(jìn)行控制；局部可予以填塞、注射硬化劑或曲張靜脈縫扎等止血手段［56］。值得注意的是，橡皮筋結(jié)扎術(shù)通常是晚期肝硬化患者的禁忌證，因?yàn)樾g(shù)后可能發(fā)生嚴(yán)重的繼發(fā)性出血［57］。
直腸填塞：在急診情況下，直腸或肛管出血難以控制時(shí)可實(shí)施直腸填塞。帶氣囊導(dǎo)管（如三腔二囊管）填塞操作便捷，填塞36~48 h后排空氣囊，拔出帶氣囊導(dǎo)管；如止血效果不滿意，可進(jìn)一步實(shí)施注射硬化劑或縫扎止血［58］。
曲張靜脈硬化劑注射：局部注射硬化劑在治療門(mén)靜脈高壓所致的直腸或肛管出血患者中有著重要意義。硬化劑制劑較多，操作便捷，對(duì)曲張靜脈出血是一個(gè)較好的選擇。隨著消化內(nèi)鏡技術(shù)的進(jìn)步，注射硬化劑的操作大多在內(nèi)鏡下完成，解決了麻醉風(fēng)險(xiǎn)、擺體位困難、視野暴露困難等諸多外科操作的難點(diǎn)。因此，麻醉風(fēng)險(xiǎn)低、容易暴露的低位直腸或肛管出血患者仍可在擴(kuò)肛后，經(jīng)肛門(mén)行硬化劑注射。更重要的是，即使是兒童患者，注射硬化劑仍然是一種有效的治療手段［59］。
曲張靜脈縫扎止血：曲張靜脈縫扎止血仍然是直腸下段、肛管曲張靜脈出血的賊高效止血手段。但患者一般均需要全麻或腰硬聯(lián)合麻醉、充分?jǐn)U肛后方可實(shí)施，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較低，難度較小，止血效果確切，在內(nèi)鏡設(shè)備和內(nèi)鏡技術(shù)欠缺的基層醫(yī)院往往是此類(lèi)患者的先進(jìn)止血手段。然而相關(guān)報(bào)道顯示，曲張靜脈直徑>9 mm，單純行曲張靜脈結(jié)扎往往難以止血，需聯(lián)合球囊壓迫的手段才能有效止血，因此對(duì)于直徑較大的曲張靜脈，縫扎止血應(yīng)謹(jǐn)慎處理［60］。
腸系膜下靜脈結(jié)扎術(shù)：難治性肛管、直腸曲張靜脈破裂出血患者，腸系膜靜脈結(jié)扎是一種可行的手術(shù)方式［61］。
外科手術(shù)治療在非靜脈曲張破裂出血尚有一定地位，但是在門(mén)靜脈高壓消化道大出血的患者中，因?yàn)榛颊呷砬闆r差，多合并凝血病，其手術(shù)病死率高，手術(shù)分流效果較介入不具備明顯優(yōu)勢(shì)，在食管胃底靜脈曲張破裂出血中不再有優(yōu)勢(shì)（脾源性門(mén)靜脈高壓除外），很難作為先進(jìn)推薦。
轉(zhuǎn)診專(zhuān)科病房治療原發(fā)病或隨訪。待患者病情穩(wěn)定、出血控制后，可根據(jù)其原發(fā)疾病情況轉(zhuǎn)診專(zhuān)科病房繼續(xù)治療或出院隨訪。對(duì)于高齡合并多種慢性疾病或者有肝硬化病史的患者，應(yīng)住院做進(jìn)一步檢查評(píng)估和治療。
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